Ποτέ δεν ξέρεις πότε μπορεί να συναντήσεις μια σπάνια διάγνωση σαν αυτή στην καριέρα σου, αλλά μπορούμε να εγγυηθούμε ότι θα συμβεί τουλάχιστον μία φορά!
Μια μέρα, θα συναντήσετε έναν ασθενή με μια σπάνια διάγνωση. Παραμένοντας όμως ενημερωμένοι σχετικά με μερικές από τις σπάνιες καταστάσεις που μπορεί να αντιμετωπίσετε ως κλινικοί θα σας βοηθήσει να ανταποκριθείτε επαρκώς όταν προκύψουν αυτές οι δύσκολες περιπτώσεις!
Μπορείτε να μαντέψετε σε ποια διάγνωση αναφερόμαστε με βάση τις παρακάτω ενδείξεις;
Ένδειξη 1η: Αυτό το σπάνιο, συστημικό νόσημα προκαλεί φλεγμονή και πρήξιμο στα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν το δέρμα και τους μύες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ένα κόκκινο ή μωβ δερματικό εξάνθημα και μυϊκή αδυναμία.
Ένδειξη 2η: Η ακριβής αιτία αυτής της ασθένειας δεν είναι σαφής, αλλά πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια.
Ένδειξη 3η: Η συχνότητα εμφάνισης αυτής της διάγνωσης είναι μικρότερη από 10 περιπτώσεις σε ένα εκατομμύριο άτομα. Η δυσφαγία εμφανίζεται σε άτομα με αυτή τη διάγνωση στο 31-60% των περιπτώσεων (Stathopoulos & Dalakas, 2022). Η συχνότητα της δυσφωνίας είναι άγνωστη.
Αν μαντέψατε πως η σπάνια αυτή ασθένεια είναι η "δερματομυοσίτιδα" - τότε έχετε δίκιο!
Η δερματομυοσίτιδα (ΔΜ) είναι ένας τύπος μυοσίτιδας ή αυτοάνοσης φλεγμονώδους μυοπάθειας (Weinreb et al., 2021). Αυτή η συστημική νόσος επηρεάζει κυρίως το δέρμα και τους σκελετικούς μύες (Mantegazza & Bernasconi, 2013). Τα δερματικά συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν ως εξάνθημα ή φαινόμενο Raynaud (Kim et al., 2010). Τα μυϊκά συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν ως μυαλγίες, αδυναμία και ευαισθησία (Kim et al., 2010). Ανάλογα με το άτομο, μπορούν να επηρεαστούν κι άλλοι ιστοί εκτός από το δέρμα και τους μύες όπως είναι οι περιπτώσεις αναπνευστικής ανεπάρκειας, καρδιακής αρρυθμίας και φλεγμονώδους νόσου του εντέρου (Ebert, 2010). Η συχνότητα εμφάνισης δυσφαγίας μεταξύ των ατόμων με ΔΜ εκτιμάται ότι είναι μεταξύ 31 και 60% (Stathopoulos & Dalakas, 2022). Η συχνότητα εμφάνισης της δυσφωνίας μεταξύ των ατόμων με ΣΔ είναι άγνωστη.
Ο σκοπός αυτού του άρθρου είναι να τονίσει την αιτιολογία, τον επιπολασμό και να εκτιμήσει την εξέλιξη της δερματομυοσίτιδας στους ενήλικες.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ
Η δερματομυοσίτιδα είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Οι ασθενείς με αυτή την πάθηση τείνουν να έχουν υψηλότερο από το μέσο αριθμό Β κυττάρων (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) (Ebert, 2010). Ωστόσο, το ΔΜ είναι επίσης ιδιοπαθής, αυτό σημαίνει ότι η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη (Okogbaa & Batiste, 2019; Vuong et al., 2016). Είναι αξιοσημείωτο ότι περίπου το 18-32% των προσβεβλημένων ατόμων νοσούν από καρκίνο, συνήθως λέμφωμα μαστού, ωοθηκών, πνεύμονα, παγκρέατος, στομάχου, παχέος εντέρου, ορθού και μη-Hodgkin λέμφωμα (Ebert, 2010; Okogbaa & Batiste, 2019). Η διάγνωση του καρκίνου είναι προφανές ότι μπορεί να συμβεί πριν ή μετά τη ΔΜ, ωστόσο ο κίνδυνος για διάγνωση καρκίνου είναι υψηλότερος μέσα στον πρώτο χρόνο μετά τη διάγνωση της ΔΜ (Ebert, 2010). Ορισμένοι τύποι καρκίνου, όπως είναι ο καρκίνος κεφαλής και τραχήλου, ειδικά το ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα (NPC), έχουν συσχετιστεί με ΔΜ σε ποσοστό επιπολασμού 3,3% (Irekeola et al., 2021). Ο Irekeola και οι συνεργάτες του (2021) συνιστούν έλεγχο για NPC μεταξύ ατόμων με ΔΜ.
ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΣ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ (ΗΠΑ)
Η ΔΜ είναι η πιο κοινή μορφή μυοσίτιδας (Ebert, 2010), ωστόσο, εξακολουθεί να είναι εξαιρετικά σπάνια με συχνότητα μικρότερη των 10 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο πληθυσμού (Okogbaa & Batiste, 2019). Ωστόσο οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από ΔΜ από ότι οι άνδρες (Mulcahy et al., 2012; Okogbaa & Batiste, 2019) και η διάγνωση γίνεται συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών (Okogbaa & Batiste, 2019).
ΠΟΡΕΙΑ ΠΡΟΟΔΟΥ ΤΗΣ ΑΣΘΕΝΕΙΑΣ
Η έναρξη της εγγύς μυϊκής αδυναμίας στη δερματομυοσίτιδα είναι αργή (Ebert, 2010). Είναι γνωστό ότι αναπτύσσονται συσπάσεις και αυτό έχει σαν αποτέλεσμα το προσβεβλημένο άτομο να παρουσιάσει μυϊκή ατροφία (Ebert, 2010). Η αίσθηση παραμένει φυσιολογική και τα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά τείνουν να διατηρούνται (Ebert, 2010). Η πορεία της νόσου σε ασθενείς με ΔΜ μπορεί να εκδηλωθεί ως μία από τις τρεις ακόλουθες τροχιές .
Σε μια μονοφασική τροχιά της νόσου, όπου ο ασθενής έχει ένα μόνο σύμπτωμα έξαρσης και στη συνέχεια είναι ελεύθερος συμπτωμάτων για τουλάχιστον δύο χρόνια (Vuong et al., 2016).
Μια πορεία χρόνιας νόσου, όπου σημαίνει ότι ο ασθενής εμφανίζει συνεχείς κλινικές/εργαστηριακές ανωμαλίες που απαιτούν αδιάκοπη θεραπεία για 2+ χρόνια μετά τη διάγνωση (Vuong et al., 2016).
Μια πολυφασική τροχιά, όπου σημαίνει ότι ο ασθενής εμφανίζει υποτροπές συμπτωμάτων ακολουθούμενες από ύφεση (Vuong et al., 2016).
Συνήθεις αιτίες θανάτου στα προσβεβλημένα από ΔΜ άτομα είναι ο καρκίνος, οι πνευμονικές/καρδιακές επιπλοκές και οι λοιμώξεις (Okogbaa & Batiste, 2019). Τα αποτελέσματα του διαγνωστικού ελέγχου δοκιμών αντισωμάτων και οι συσχετίσεις τους με διάμεση πνευμονοπάθεια-κακοήθη, μπορεί να προμηνύουν χειρότερη πρόγνωση (Atluri, 2016; Mugii et al., 2016). Τα ποσοστά θνησιμότητας είναι υψηλότερα μεταξύ των ατόμων με ΔΜ σε σύγκριση με άλλες φλεγμονώδεις μυοπάθειες (Ebert, 2010). Οι κακοί προγνωστικοί δείκτες περιλαμβάνουν:
Σημάδια λοίμωξης (λευκοκυττάρωση, πυρετός) (Ebert, 2010)
Ηλικιακά μεγαλύτεροι ασθενείς (Ebert, 2010; Okogbaa & Batiste, 2019)
Διαταραχές στην κατάποση - Δυσφαγία (Ebert, 2010; Okogbaa & Batiste, 2019)
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ
Δεδομένου ότι οι λογοθεραπευτές διαχειρίζονται ασθενείς με διαταραχές κατάποσης και επικοινωνίας οι οποίες μπορεί να προκύψουν από πολυάριθμες αιτιολογίες, θα πρέπει να γνωρίζουν ορισμένες από τις σπάνιες διαγνώσεις που μπορεί να συναντήσουν κατά την κλινική τους πράξη, όπως είναι η δερματομυοσίτιδα. Η κατανόηση της αιτιολογίας, του επιπολασμού και της πορείας της νόσου της δερματομυοσίτιδας, όπως περιγράφεται λεπτομερώς σε αυτό το άρθρο, μπορεί να βοηθήσει στην οργάνωση του θεραπευτικού πλάνου του λογοθεραπευτή.
Σύντομα θα είναι διαθέσιμο και το δεύτερο μέρος αυτού του άρθρου, το οποίο εστιάζει στην κλινική εικόνα και τα χαρακτηριστικά της δυσφαγίας σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα όπως επίσης και στην θεραπευτική προσέγγιση για την αποκατάσταση τους.
Βιβλιογραφία:
Atluri R. B. (2016). Inflammatory myopathies. Missouri Medicine, 113(2), 127–130. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6139945/pdf/ms113_p0127.pdf
Ebert E. C. (2010). Review article: The gastrointestinal complications of myositis. Alimentary Pharmacology & Therapeutics, 31(3), 359–365. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2009.04190.x
Irekeola, A. A., Shueb, R. H., E A R, E. N. S., Wada, Y., Abdul Rahman, Z., Ahmad, S., Mohamud, R., Mat Lazim, N., & Yean, C. Y. (2021). Prevalence of nasopharyngeal carcinoma in patients with dermatomyositis: A systematic review and meta-analysis. Cancers, 13(8), 1886. https://doi.org/10.3390/cancers13081886
Kim, S. J., Han, T. R., Jeong, S. J., & Beom, J. W. (2010). Comparison between swallowing-related and limb muscle involvement in dermatomyositis patients. Scandinavian Journal of Rheumatology, 39(4), 336–340. https://doi.org/10.3109/03009740903555366
Mantegazza, R., & Bernasconi, P. (2013). Inflammatory myopathies: Dermatomyositis, polymyositis, and inclusion body myositis. Landes Bioscience. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6196/
Mugii, N., Hasegawa, M., Matsushita, T., Hamaguchi, Y., Oohata, S., Okita, H., Yahata, T., Someya, F., Inoue, K., Murono, S., Fujimoto, M., & Takehara, K. (2016). Oropharyngeal dysphagia in dermatomyositis: Associations with clinical and laboratory features including autoantibodies. PloS One, 11(5), e0154746. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0154746
Mulcahy, K. P., Langdon, P. C., & Mastaglia, F. (2012). Dysphagia in inflammatory myopathy: Selfreport, incidence, and prevalence. Dysphagia, 27(1), 64–69. https://doi.org/10.1007/s00455-011-9338- 0
Okogbaa, J., & Batiste, L. (2019). Dermatomyositis: An acute flare and current treatments. Clinical Medicine Insights. Case reports, 12. https://doi.org/10.1177/1179547619855370
Stathopoulos, P., & Dalakas, M. C. (2022). Autoimmune neurogenic dysphagia. Dysphagia, 37(3), 473–487. https://doi.org/10.1007/s00455-021-10338-9
Vuong, V., Duong, T. A., Aouizerate, J., Authier, F. J., Ingen-Housz-Oro, S., Valeyrie-Allanore, L., Ortonne, N., Wolkenstein, P., Gherardi, R. K., Chosidow, O., Cosnes, A., & Sbidian, E. (2016). Dermatomyositis: Factors predicting relapse. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology: JEADV, 30(5), 813–818. https://doi.org/10.1111/jdv.13516
Weinreb, S. F., Piersiala, K., Hillel, A. T., Akst, L. M., & Best, S. R. (2021). Dysphonia and dysphagia as early manifestations of autoimmune inflammatory myopathy. American Journal of Otolaryngology, 42(1), 102747. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2020.102747
*Μετάφρασή από medslpcollective.com
Kommentare