Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS) είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια κινητικών νευρώνων που οδηγεί σε παράλυση και θάνατο εντός 2-5 ετών από τη στιγμή της διάγνωσης. Γενικά, ο θάνατος συμβαίνει λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονίας έπειτα από εισροφήσεις, υποσιτισμό και αφυδάτωση. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με ALS εμφανίζουν έναρξη συμπτωμάτων με διαταραχές στην κατάποση (δυσφαγία) και διαταραχές στην ομιλία (δυσαρθρία). Ωστόσο, ανεξάρτητα από την κλινική έναρξη, η δυσφαγία εμφανίζεται σε περισσότερο από το 80% των ασθενών κατά τη διάρκεια της προχωρημένης φάσης της νόσου. Στο ALS, η δυσφαγία σχετίζεται με ατροφία στη γλώσσα, δυσλειτουργία στο κινητικότητα της μαλακής υπερώας και του λάρυγγα λόγω της πυρηνικής ή υπερπυρηνικής βλάβης των ανάλογων κρανιακών νεύρων.
Η αξιολόγηση της λειτουργίας κατάποσης είναι ζωτικής σημασίας για την οργάνωση σωστής διαχείρισης ώστε να αποφευχθεί η ταχεία κλινική επιδείνωση. Η αξιολόγηση πραγματοποιείται με λήψη αναλυτικού ιστορικού και κλινική εκτίμηση και στη συνέχεια με τη χρήση εργαστηριακής αξιολόγησης χρησιμοποιώντας είτε ενδοσκοπική εξέταση κατάποσης (FEES) είτε βιντεοακτινοσκόπιση (VFSS).
Έχουν προταθεί αρκετές μέθοδοι για τη θεραπεία της στοματοφαρυγγικής δυσφαγίας για την πρόληψη των εισροφήσεων και την προστασία των αεραγωγών κατά τη διάρκεια της σίτισης καθώς και για τη σωστή λήψη της φαρμακευτικής αγωγής των ασθενών. Η προσαρμογή της διατροφής για την αποφυγή της υποθρεψίας είναι επίσης ζωτικής σημασίας.
Σύμφωνα με τις τρέχουσες οδηγίες για τη διαχείριση ασθενών με ALS, προτείνεται η πραγματοποίηση τραχειοστομίας και γαστροστομίας όταν είναι σημαντικά επιβαρυμένη η λειτουργία της αναπνοής και όταν υπάρχει σημαντική απώλεια βάρους.
Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS) παραμένει ένα δύσκολο νόσημα γεμάτο προκλήσεις για τους ασθενείς και τις οικογένειες τους. Η σωστή ενημέρωση του ασθενούς σχετικά με τη πορεία της νόσου οδηγεί σε καλύτερη έκβαση και διαχείριση των συμπτωμάτων. Αυτό μπορεί να παρατείνει τόσο την επιβίωση όσο και μία σχετική διατήρηση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Βιβλιογραφία:
Onesti E, Schettino I, Gori MC, Frasca V, Ceccanti M, Cambieri C, Ruoppolo G and Inghilleri M (2017) Dysphagia in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Impact on Patient Behavior, Diet Adaptation, and Riluzole Management. Front. Neurol. 8:94. doi: 10.3389/fneur.2017.00094
Bourbouli, M.; Paraskevas, G.P.; Rentzos, M.; Mathioudakis, L.; Zouvelou, V.; Bougea, A.; Tychalas,A.; Kimiskidis, V.K.; Constantinides,V.; Zafeiris, S.; et al. Genotyping and Plasma/Cerebrospinal Fluid Profiling of a Cohort of Frontotemporal Dementia–Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients. Brain Sci. 2021, 11, 1239. https://doi.org/10.3390/brainsci11091239
Lee J, Madhavan A, Krajewski E, Lingenfelter S. Assessment of dysarthria and dysphagia in patients with amyotrophic lateral sclerosis: Review of the current evidence. Muscle Nerve. 2021 Nov;64(5):520-531. doi: 10.1002/mus.27361. Epub 2021 Jul 23. PMID: 34296769
Comentários