top of page

Διαταραχές κατάποσης και φωνής στη Δερματομυοσίτιδα - Μέρος δεύτερο




ΕΙΣΑΓΩΓΗ


Η μυϊκή αδυναμία στη δερματομυοσίτιδα (ΔΜ) είναι μία από τις κύριες αιτίες δυσφαγίας και δυσφωνίας και μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την ποιότητα ζωής ενός ατόμου. Η συχνότητα της δυσφαγίας μεταξύ των ατόμων με ΔΜ υπολογίζεται ότι είναι μεταξύ 31 και 60% (Stathopoulos & Dalakas, 2022). Σε αντίθεση με την συχνότητα εμφάνισης της δυσφωνίας μεταξύ των ατόμων με ΔΜ όπου παραμένει άγνωστη. Ο σκοπός αυτού του άρθρου είναι να τονίσει την διαδικασία αξιολόγησης της δυσφαγίας ή/και δυσφωνίας και να παρουσιάσει τις προσεγγίσεις της θεραπευτικής παρέμβασης για τη δερματομυοσίτιδα σε ενήλικες. Πρόκειται για μια σύντομη αναφορά στην δερματομυοσίτιδα η οποία αποσκοπεί στην παροχή βασικών γνώσεων. Ενθαρρύνεται, οι επαγγελματίες υγείας που διαχειρίζονται ασθενείς με ΔΜ να μοιράζονται τις παρακάτω πληροφορίες για περαιτέρω ανάγνωση και κατανόηση της δερματομυοσίτιδας.



ΔΥΣΦΑΓΙΑ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ


Ας κατανοήσουμε όμως καλύτερα τα αίτια. Γιατί η δερματομυοσίτιδα προκαλεί δυσφαγία;

  • Η μυϊκή αδυναμία από μυοπάθεια έχει αποδειχθεί ότι επηρεάζει τη δύναμη των φαρυγγικών μυών και το άνοιγμα του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα (Shapiro et al., 1996).

  • Οι γραμμωτοί στοματοφαρυγγικοί μύες είναι επιρρεπείς στην αδυναμία κατά την εξέλιξη της νόσου, ιδιαίτερα λόγω της μειωμένης αντοχής των μυών ανύψωσης του υοειδούς, με αποτέλεσμα την μειωμένη προστασία των αεραγωγών και το πρόωρο κλείσιμο του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα. Αυτά τα ελλείμματα αυξάνουν τον κίνδυνο εισρρόφησης και φαρυγγικών υπολειμμάτων (Kim et al., 2010; Langdon et al., 2012; Weinreb et al., 2021).

  • Επίσης, μικρότερη διάμετρος μυϊκών ινών τύπου 2 μπορεί να παρατηρηθεί στη ΔΜ. Αυτό φαίνεται να επηρεάζει σημαντικά τους μύες ανύψωσης του υοειδούς που χρησιμοποιούνται για την ανύψωση του λάρυγγα κατά την κατάποση (Giannini et al., 2021).




Τι λαμβάνουμε υπόψιν κατά την αξιολόγηση;


Ο ασθενής μπορεί να έχει αυξημένο κίνδυνο δυσφαγίας εάν (Mugii et al., 2016):


  • εμφανίζει κάποια κακοήθεια

  • είναι μεγάλος/η σε ηλικία

  • είναι άντρας


Τα κοινά ευρήματα δυσφαγίας σε αυτόν τον πληθυσμό περιλαμβάνουν:


  • Φαρυγγικό υπόλειμμα από το βλωμό της τροφής (Giannini et al., 2021)

  • Διαταραχή προώθησης του βλωμού προς τα πίσω (Giannini et al., 2021)

  • Μειωμένη κινητικότητα της μαλακής υπερώας και ρινική παλινδρόμηση (Ebert, 2010; Mugii et al., 2016)

  • Αδυναμία της γλώσσας (Ebert, 2010)

  • Μειωμένη ή απουσία φαρυγγικής συστολής (Ebert, 2010)

  • Δυσλειτουργία ανώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (ΑΟΣ) και κρικοφαρυγγική δέσμη (Adams et al., 2021; Ebert, 2010) - Είναι άγνωστο εάν οι κρικοφαρυγγικές δέσμες μπορεί να προϋπάρχουν σε ασθενείς με ΔΜ ή εάν οι δέσμες αυτές αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της νόσου λόγω χρόνιας φλεγμονής ή προβλημάτων αδυναμίας που επηρεάζουν τον κρικοφαρυγγικό μυ (Adams et al., 2021)

  • Εισροφήσεις (Ebert, 2010)

Η χρήση τεχνικών εργαστηριακής αξιολόγησης (έναντι μόνο κλινικής) είναι προτιμότερη για την αντικειμενική αξιολόγηση της φυσιολογίας της κατάποσης και καθοδήγηση του σχεδιασμού θεραπείας.

  • Η βιντεοακτινοσκοπική μελέτη της κατάποσης (VFSS) μπορεί να είναι προτιμότερη εάν υπάρχει υποψία συμμετοχής του ΑΟΣ, της μαλακής υπερώας ή του οισοφάγου.

  • Η ενδοσκοπική μελέτη της κατάποσης (FEES) μπορεί να είναι προτιμότερη εάν ο ασθενής έχει επίσης δυσφωνία, ώστε να μπορεί να απεικονιστεί η ακεραιότητα των λαρυγγικών δομών. Επίσης μπορεί να είναι ωφέλιμη εάν υπάρχει υποψία σημαντικού φαρυγγικού υπολείμματος, οπότε ο κλινικός ιατρός μπορεί να παρατηρήσει της λειτουργία της κατάποσης για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από αυτό που επιτρέπεται σε μια ακτινοσκόπηση.


Τι λαμβάνουμε υπόψιν κατά την θεραπευτική παρέμβαση;


Τα αρχικά δεδομένα υποδεικνύουν ότι η χρήση του χειρισμού Mendelsohn κατά τη διάρκεια της λήψης τροφής από του στόματος και η εξάσκηση με ισομετρικές ασκήσεις ενδυνάμωσης της γλώσσας, μπορεί να βοηθήσουν στη διατήρηση και αποκατάσταση της λειτουργίας της κατάποσης σε συνθήκες ΔΜ (Labeit et al., 2020). Ωστόσο, δεν υπάρχουν μελέτες που να μετρούν άμεσα τα αποτελέσματα της θεραπείας της δυσφαγίας στο πλαίσιο της δερματομυοσίτιδας (Labeit et al., 2020). Επομένως, οι τεχνικές θεραπείας που χρησιμοποιούνται θα πρέπει να είναι εξατομικευμένες για τις ανάγκες του εκάστοτε ασθενούς.

Σε περιπτώσεις σοβαρής δυσφαγίας, μπορεί να ληφθούν υπόψη μακροπρόθεσμα εναλλακτικά μέσα σίτισης όπως η γαστροστομία (G-tube) (Stathopoulos & Dalakas, 2022). Οι σωλήνες εναλλακτικής σίτισης μπορούν να τοποθετηθούν έως ότου αρχίσουν να δρουν οι φαρμακευτικές θεραπείες. Οι θεραπείες αυτές (παρακαλούμε δείτε στο τέλος για παραδείγματα) μπορεί να αρχίσουν να δρουν σε διάστημα 2-3 μηνών (Stathopoulos & Dalakas, 2022) - Ένας σωλήνας σίτισης τοποθετείται στην κοιλιά για να επιτρέψει σε ένα άτομο να λάβει τροφή απευθείας στο στομάχι του (Cleveland Clinic, 2021). Συνήθως τοποθετούνται από γαστρεντερολόγους, επεμβατικούς ακτινολόγους ή γενικούς χειρουργούς.



ΦΩΝΗ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ


Η φωνή παράγεται όταν ο αέρας περνά μέσα από τις φωνητικές χορδές, με αποτέλεσμα αυτές να πάλλονται. Οι διαταραχές της φωνής μπορεί να εμφανίζονται ως τραχιά, αναπνευστική ή τεταμένη ποιότητα φωνής καθώς και ως μη φυσιολογικό ύψος, ένταση ή αντήχηση. Οι διαταραχές φωνής ονομάζονται αλλιώς και δυσφωνίες. Η δυσφωνία έχει αποδειχθεί ότι επηρεάζει αρνητικά την ποιότητα ζωής των ατόμων που ζουν με μυοσίτιδα (Weinreb et al., 2021). Τα κοινά κλινικά σημεία και συμπτώματα της δυσφωνίας μπορεί να περιλαμβάνουν βραχνάδα και ρινική ομιλία (Ebert, 2010).



Γιατί η δερματομυοσίτιδα προκαλεί δυσφωνία;

  • Εσωτερική και εξωτερική μυϊκή αδυναμία του λάρυγγα (Pierce, 2020)

  • Η υπερωιοφαρυγγική ανεπάρκεια μπορεί να επηρεάσει τον φωνητική αντήχηση και έχει αναφερθεί ως ένα κοινό εύρημα σε ασθενείς με μυοσίτιδα (Weinreb et al., 2021)

  • Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών και η δύσπνοια μπορεί να οδηγήσουν σε διαταραχές στη φώνηση (Okogbaa & Batiste, 2019; Pierce, 2020)

  • Μελέτες περιπτώσεων έχουν αποδείξει την παρουσία παράλυσης φωνητικών χορδών σε άτομα με ΔΜ (Alsaed et al., 2020)


Μια μελέτη στο John's Hopkins Voice Center διαπίστωσε ότι οι ασθενείς που προσήλθαν στην κλινική με διάγνωση μυοσίτιδας είχαν 4 φορές περισσότερες πιθανότητες να διαγνωστούν με δυσφωνία (Weinreb et al., 2021). Μια μελέτη επίσης, διαπίστωσε ότι η παρουσία δυσφωνίας είναι σημαντική πρόγνωση μιας μελλοντικής υποτροπής ΔΜ (Vuong et al., 2016).

Συγκεκριμένες τεχνικές θεραπείας της δυσφωνίας δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί σε ασθενείς με ΔΜ. Επομένως, οι θεραπευτικές τεχνικές θα πρέπει να εξατομικεύονται με βάση τα ελλείμματα του ατόμου και τις επιπτώσεις αυτών των ελλειμμάτων στην καθημερινή του ζωή. Πιθανές τεχνικές θεραπείας (ασκήσεις ενδυνάμωσης του λάρυγγα, συσκευές που βοηθούν στην βελτίωση της υπερωιοφαρυγγικής ανεπάρκειας, ενδυνάμωση των αναπνευστικών μυών, κ.λπ.) θα ήταν πιθανότατα πιο κατάλληλες όταν ο ασθενής έχει σταθεροποιηθεί με την τρέχουσα πορεία της φαρμακευτικής του αγωγής.



Φαρμακευτική αγωγή


Ο στόχος των φαρμάκων σε αυτόν τον πληθυσμό είναι η μείωση της φλεγμονής. Αυτό επιτυγχάνεται καλύτερα με την έναρξη της θεραπείας νωρίς στη εξέλιξη της νόσου (Okogbaa & Batiste, 2019).

  • Τα κορτικοστεροειδή είναι γενικά η κύρια θεραπεία (π.χ. πρεδνιζόνη) (Ebert, 2010; Hughes et al., 2009; Okogbaa & Batiste, 2019)

  • Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, π.χ. παράγοντες διατήρησης στεροειδών (π.χ.: μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη και κυκλοσπορίνη Α) (Ebert, 2010; Hughes et al., 2009; Stathopoulos & Dalakas, 2022).

  • Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) έχει δείξει πολλά υποσχόμενες βελτιώσεις στη μυϊκή δύναμη και στην ανακούφιση από τη δυσφαγία (Cherin et al., 2002· Ebert, 2010· Hughes et al., 2009· Stathopoulos & Dalakas, 2022) - Μια διαχρονική μελέτη διαπίστωσε ότι η διαταραγμένη προώθηση του βλωμού επιλύθηκε πλήρως μετά την πρώτη δόση IVIg. Οι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης σημαντικές βελτιώσεις στο φαρυγγικό υπόλειμμα μετά από 4 κύκλους λήψης IVIg (Giannini et al., 2021)

  • Κρικοφαρυγγική μυοτομή για μείωση της απόφραξης του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα (Ebert, 2010). Ωστόσο, σημειώνεται ότι η σοβαρή εξασθένηση των περισταλτικών κινήσεων του φάρυγγα αποτελεί πρόγνωση για αποτυχημένη μυοτομή (St Guily et al., 1994). Ο ιδανικός υποψήφιος για κρικοφαρυγγική μυοτομή θα έχει κατά τα άλλα μία φυσιολογική λειτουργία κατάποσης κατά το φαρυγγικό στάδιο (St Guily et al., 1994). Συνιστάται οι ασθενείς να αξιολογούνται με VFSS και μανομετρία πριν παραπεμφθούν για μυοτομή (Langdon et al., 2012)



ΠΟΛΙΤΙΣΜΙΚΑ ΘΕΜΑΤΑ


Μέσα στη βιβλιογραφία που βασίστηκε αυτό το άρθρο, επισημάνθηκε συχνά η ηλικία και το βιολογικό φύλο των συμμετεχόντων. Ωστόσο, δεν συναντήσαμε συχνά τη φυλή και την εθνικότητα. Δεδομένου ότι η δερματομυοσίτιδα διαγιγνώσκεται σχετικά σπάνια, οι πληθυσμοί που μελετήθηκαν ελήφθησαν μέσω δειγμάτων ευκολίας ή διαγραμμάτων που έγινε η ανασκόπηση τους αναδρομικά. Αυτοί οι μέθοδοι διερεύνησης δύσκολα εξασφαλίζουν ότι η ομάδα που μελετήθηκε είναι αντιπροσωπευτική όλων των προσβεβλημένων ατόμων.

Οι ασθενείς με ΔΜ, σε σύγκριση με τους υγιείς ενήλικες, απαιτούν σημαντικά μεγαλύτερη χρήση πόρων υγειονομικής περίθαλψης, συμπεριλαμβανομένων των εισαγωγών σε νοσοκομεία, ραντεβού με ειδικούς και συνταγογραφήσεις (Rice et al., 2016). Ο χαμένος χρόνος από την εργασία τους, μεταξύ των ατόμων με ΔΜ, για την κάλυψη των αναγκών της υγείας τους, σχετίζεται στατιστικά σημαντικά με τον κίνδυνο απώλειας της εργασίας κατά το πρώτο έτος της διάγνωσης της ΔΜ (Rice et al., 2016). Για αυτό το λόγο, οι λογοθεραπευτές μπορούν να λάβουν υπόψιν το ενδεχόμενο τοποθέτησης των συνεδριών θεραπευτικής παρέμβασης ατόμων με ΔΜ όπως και για άλλες δύσκολες διαγνώσεις σε ώρες βολικές για εκείνους, προσφέροντας συνεδρίες εκτός των ωρών εργασίας τους, προσφέροντας υπηρεσίες τηλεθεραπείας και παραπέμπτοντας σε δημόσιες δομές όπως νοσοκομεία ή κέντρα υγείας όπου οι υπηρεσίες είναι δωρεάν ή με χαμηλό κόστος.

Οι ερευνητές έχουν βρει τους ακόλουθους παράγοντες που σχετίζονται με την ανάγκη νοσηλείας σε άτομα με ΔΜ:

  • γυναικείο φύλο

  • φυλή εκτός από λευκή

  • παρουσία πολλαπλών χρόνιων παθήσεων (Kwa et al., 2017)


Βιβλιογραφία

Adams, C. L., Lohan, S., Bruce, A., Kamalaraj, N., Gunaratne, S., & White, R. (2021). Cricopharyngeal bar and dermatomyositis: A cause of rapidly progressive dysphagia. International Journal of Rheumatic Diseases, 24(1), 125–131. https://doi.org/10.1111/1756-185X.14006


Alsaed, O. S., Alamlih, L. I., Farfar, K. A., Mohd, T. R. N., Alemadi, S. A. A. R., & Malallah, H. A. (2020). Vocal cord palsy in refractory anti-melanoma differentiation-associated protein 5 antibodypositive dermatomyositis. Rheumatology (Oxford, England), 59(10), e66–e67. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa130


Cherin, P., Pelletier, S., Teixeira, A., Laforet, P., Simon, A., Herson, S., & Eymard, B. (2002). Intravenous immunoglobulin for dysphagia of inclusion body myositis. Neurology, 58(2), 326. https://doi.org/10.1212/wnl.58.2.326


Cleveland Clinic. (2021). Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG). https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/4911-percutaneous-endoscopic- gastrostomypeg#:~:text=A%20percutaneous%20endoscopic%20gastrostomy%20(PEG)%20is%20a %20procedure%20to%20place,enteral%20feeding%20or%20enteral%20nutrition

Ebert E. C. (2010). Review article: The gastrointestinal complications of myositis. Alimentary Pharmacology & Therapeutics, 31(3), 359–365. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2009.04190.x

Giannini, M., Fiorella, M. L., Tampoia, M., Girolamo, F., Fornaro, M., Amati, A., Lia, A., Abbracciavento, L., D'Abbicco, D., & Iannone, F. (2021). Long-term efficacy of adding intravenous immunoglobulins as treatment of refractory dysphagia related to myositis: A retrospective analysis. Rheumatology (Oxford, England), 60(3), 1234–1242. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa443 https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa443

Hughes, R. A., Dalakas, M. C., Cornblath, D. R., Latov, N., Weksler, M. E., & Relkin, N. (2009). Clinical applications of intravenous immunoglobulins in neurology. Clinical and Experimental Immunology, 158 Suppl 1(Suppl 1), 34–42. https://doi.org/10.1111/j.1365-2249.2009.04025.x

Kim, S. J., Han, T. R., Jeong, S. J., & Beom, J. W. (2010). Comparison between swallowing-related and limb muscle involvement in dermatomyositis patients. Scandinavian Journal of Rheumatology, 39(4), 336–340. https://doi.org/10.3109/03009740903555366

Kwa, M. C., Ardalan, K., Laumann, A. E., & Silverberg, J. I. (2017). Predictors of hospitalization, length of stay, and cost of care among adults with dermatomyositis in the United States. Arthritis Care & Research, 69(9), 1391–1399. https://doi.org/10.1002/acr.23190

Labeit, B., Pawlitzki, M., Ruck, T., Muhle, P., Claus, I., Suntrup-Krueger, S., Warnecke, T., Meuth, S. G., Wiendl, H., & Dziewas, R. (2020). The impact of dysphagia in myositis: A systematic review and meta-analysis. Journal of Clinical Medicine, 9(7), 2150. https://doi.org/10.3390/jcm9072150

Langdon, P. C., Mulcahy, K., Shepherd, K. L., Low, V. H., & Mastaglia, F. L. (2012). Pharyngeal dysphagia in inflammatory muscle diseases resulting from impaired suprahyoid musculature. Dysphagia, 27(3), 408–417. https://doi.org/10.1007/s00455-011-9384-7

Mugii, N., Hasegawa, M., Matsushita, T., Hamaguchi, Y., Oohata, S., Okita, H., Yahata, T., Someya, F., Inoue, K., Murono, S., Fujimoto, M., & Takehara, K. (2016). Oropharyngeal dysphagia in dermatomyositis: Associations with clinical and laboratory features including autoantibodies. PloS One, 11(5), e0154746. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0154746

Okogbaa, J., & Batiste, L. (2019). Dermatomyositis: An acute flare and current treatments. Clinical Medicine Insights. Case reports, 12, 1179547619855370. https://doi.org/10.1177/1179547619855370

Pierce, J. L., (2020). Laryngeal manifestations of autoimmune diseases. Perspectives: SIG 3 Voice and Upper Airway Disorders, 5(2), 439-456. https://doi.org/10.1044/2020_PERSP-19-00168

Rice, J., White, A., Lopez, A., Galebach, P., Schepman, P., Popelar, B., & Philbin, M. (2016). Healthcare resource utilization and work loss in dermatomyositis and polymyositis patients in a privately- insured US population. Journal of Medical Economics, 19(7), 649–654. https://doi.org/10.3111/13696998.2016.1151433

Shapiro, J., Martin, S., DeGirolami, U., & Goyal, R. (1996). Inflammatory myopathy causing pharyngeal dysphagia: A new entity. The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology, 105(5), 331–335. https://doi.org/10.1177/000348949610500501

St. Guily, J. L., Périé, S., Willig, T. N., Chaussade, S., Eymard, B., & Angelard, B. (1994). Swallowing disorders in muscular diseases: Functional assessment and indications of cricopharyngeal myotomy. Ear, Nose, & Throat Journal, 73(1), 34–40. https://doi.org/10.1177/014556139407300109

Stathopoulos, P., & Dalakas, M. C. (2022). Autoimmune neurogenic dysphagia. Dysphagia, 37(3), 473–487. https://doi.org/10.1007/s00455-021-10338-9

Vuong, V., Duong, T. A., Aouizerate, J., Authier, F. J., Ingen-Housz-Oro, S., Valeyrie-Allanore, L., Ortonne, N., Wolkenstein, P., Gherardi, R. K., Chosidow, O., Cosnes, A., & Sbidian, E. (2016). Dermatomyositis: Factors predicting relapse. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology: JEADV, 30(5), 813–818. https://doi.org/10.1111/jdv.13516

Weinreb, S. F., Piersiala, K., Hillel, A. T., Akst, L. M., & Best, S. R. (2021). Dysphonia and dysphagia as early manifestations of autoimmune inflammatory myopathy. American Journal of Otolaryngology, 42(1), 102747. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2020.102747


*Μετάφρασή από medslpcollective.com


203 Προβολές

Πρόσφατες αναρτήσεις

Εμφάνιση όλων

Comments

Rated 0 out of 5 stars.
No ratings yet

Add a rating
bottom of page