Sandifer Syndrome. Πως επηρεάζει τη σίτιση ενός βρέφους;

Το σύνδρομο Sandifer είναι μια κινητική διαταραχή που επηρεάζει τα βρέφη. Τα μωρά με σύνδρομο Sandifer στρίβουν και λυγίζουν την πλάτη τους με τοξοειδή κίνηση ρίχνοντας το κεφάλι τους πίσω. Αυτές οι περίεργες στάσεις είναι σύντομες και ξαφνικές. Εμφανίζονται συνήθως μετά το φαγητό του μωρού. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν πριν το μωρό γίνει δύο ετών.

Το σύνδρομο Sandifer θεωρείται σχετικά σπάνιο. Οι ερευνητές δεν μπορούν εύκολα να προσεγγίσουν τον ακριβή αριθμό των βρεφών που έχουν την πάθηση αυτή. Υπάρχουν δύο λόγοι για τους οποίους αυτός ο αριθμός παραμένει απροσδιόριστος. Πρώτον, το σύνδρομο Sandifer συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα επειδή πολλά από τα συμπτώματα είναι δείκτες και για άλλες παθολογικές καταστάσεις. Τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις, βρεφικούς σπασμούς ή βρεφική τορτικόλλη (μια μυϊκή πάθηση και παροξυσμική δυστονία - επίσης μια διαταραχή κίνησης που παρουσιάζει μη φυσιολογική στάση του σώματος). Δεύτερον, αρκετές φορές, όταν συνδυάζονται μη ειδικά συμπτώματα με μια σχετικά σπάνια πάθηση, δυστυχώς η τελική διάγνωση είναι αρκετά δύσκολη.

Μια πτυχή του συνδρόμου Sandifer που βοηθά στη διάγνωση είναι η συχνή του σύμπτωση με τη σίτιση του μωρού, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η οισοφαγίτιδα και η διαφραγματοκήλη. Αυτά τα ζητήματα που αφορούν το ανώτερο πεπτικό σύστημα μαζί με χαρακτηριστικές στάσεις συστροφής δείχνουν ότι ένα μωρό ίσως έχει σύνδρομο Sandifer. Το σύνδρομο Sandifer και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση συνδέονται στενά.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Sandifer;

Σε μια τυπική εμφάνιση του συνδρόμου Sandifer, η πλάτη ενός μωρού θα καμπυλώσει ξαφνικά προς τα πίσω. Με την πλάτη τους λυγισμένη και το κεφάλι και τα πόδια τους να εκτείνονται επίσης προς τα πίσω (τοξοειδής κίνηση). Ολόκληρος ο κορμός και τα άκρα γίνονταιι άκαμπτα. Άλλες εκφράσεις του συνδρόμου περιλαμβάνουν στροφή, κίνηση ή κλίση του κεφαλιού ή τίναγμα των άκρων. Πολλά μωρά εμφανίζουν επίσης ακούσιες κινήσεις των ματιών.

Κατά τη διάρκεια αυτών των επεισοδίων, τα μωρά μπορεί να είναι αρκετά ήσυχα, σαν να έχουν μπει ξαφνικά σε μια διαφορετική ψυχική κατάσταση. Μπορεί επίσης να φαίνεται ότι νιώθουν άβολα ή να κλαίνε. Τα επεισόδια συνήθως διαρκούν ένα ή δύο λεπτά, αλλά θα επαναλαμβάνονται έως και δέκα φορές την ημέρα. Το μωρό θα γίνεται άκαμπτο, μετά θα χαλαρώνει και μετά θα γίνεται άκαμπτο ξανά, σε ένα μοτίβο που μοιάζει με αυτών των επιληπτικών κρίσεων.

Μαζί με τις μη φυσιολογικές κινήσεις, τα μωρά με σύνδρομο Sandifer μπορεί να έχουν συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Η εμφάνιση της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης αναμένεται στα μωρά τυπικής ανάπτυξης. Είναι φυσιολογικό τα μωρά να κάνουν συχνά εμετό παρουσιάζοντας συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Ωστόσο, τα μωρά με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση θα έχουν συμπτώματα όπως αναστάτωση, βήχα και απώλεια βάρους.

Λόγω της σχέσης του με τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, τα επεισόδια του συνδρόμου Sandifer εμφανίζονται συχνότερα μετά το φαγητό. Δεν εμφανίζονται όταν το παιδί κοιμάται.

Οι διαφραγματοκήλες μερικές φορές συνοδεύουν το σύνδρομο Sandifer. Μια κήλη εμφανίζεται όταν ένα όργανο εξωθείται διαμέσου ενός ανοίγματος του προστατευτικού περιβάλλοντος του (πχ προστατευτικός υμένας) προς μια περιοχή που υποτίθεται ότι δεν θα έπρεπε ανατομικά να βρίσκεται το όργανο αυτό. Με μια διαφραγματοκήλη, το άνω μέρος του στομάχου ωθείται προς τα πάνω, στο ύψος του διαφράγματος διαμέσου του ανοίγματος μεταξύ οισοφάγου και στομάχου.

Αυτό μπορεί να συμβεί όταν ο μυς είναι εξασθενημένος λόγω κάποιου τραυματισμού, γήρανσης ή καταπόνησης. Είναι επίσης πιθανό ένα μωρό να γεννηθεί με ασυνήθιστα μεγάλο κενό σε αυτή τη περιοχή. Μια διαφραγματοκήλη συνήθως οδηγεί σε παλινδρόμηση γαστρικού οξέος, η οποία, πάλι, σχετίζεται με την ανάπτυξη του συνδρόμου Sandifer.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Sandifer;

Δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί το σύνδρομο Sandifer. Γνωρίζουμε ότι υπάρχει στενή σχέση μεταξύ του συνδρόμου Sandifer και της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Η φύση αυτής της σχέσης δεν είναι πλήρως κατανοητή από τους ερευνητές, αλλά οδήγησε σε υποθέσεις που υπαινίσσονται την προέλευση του συνδρόμου Sandifer και τη θεραπεία του.

Έχει αποδειχθεί ότι υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της εμφάνισης παλινδρόμησης και της εμφάνισης συμπτωμάτων Sandifer [1]. Οι ερευνητές υποθέτουν ότι οι παραμορφωμένες στάσεις σώματος μπορεί να είναι η παθολογική απάντηση του μωρού Sandifer στην παλινδρόμηση γαστρικού οξέος. Μια τοξοειδής και άκαμπτη θέση μπορεί να ανακουφίσει τον πόνο και την ενόχληση της παλινδρόμησης [2],[3].

Τα μωρά μπορεί να εμφανίσουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση αρχικά λόγω της ανωριμότητας του μυός που εμποδίζει το περιεχόμενο του στομάχου να ανέβει στον οισοφάγο. Ο μυς χαλαρώνει, ενώ θα έπρεπε φυσιολογικά να είναι ερμητικά κλειστός, με αποτέλεσμα να προκαλείται καούρα και έμετος. Μια διαφραγματοκήλη, όταν το στομάχι ωθείται προς τα πάνω, στην κοιλότητα του θώρακα, μπορεί επίσης να προκαλέσει γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Τα μωρά είναι πιο επιρρεπή στην παλινδρόμηση επειδή καταναλώνουν μια υγρή διατροφή.

Η αλλεργία στο αγελαδινό γάλα έχει επίσης συνδεθεί με το σύνδρομο Sandifer. Τα βρέφη εκτίθενται στο αγελαδινό γάλα μέσω του μητρικού γάλακτος ή/και της φόρμουλας. (Η αλλεργία στην πρωτεΐνη του γάλακτος είναι επίσης μια διαφορική διάγνωση.) Για τα βρέφη που δεν ανταποκρίνονται στην κανονική θεραπεία, μια υποαλλεργική φόρμουλα μπορεί να είναι η απάντηση [4].

Ποιος επηρεάζεται από το σύνδρομο Sandifer;

Τα βρέφη αποτελούν την πλειοψηφία των ατόμων που επηρεάζονται από το σύνδρομο Sandifer. Τα περισσότερα βρέφη, αφού υποβληθούν σε θεραπεία για γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δεν εμφανίζουν πλέον συμπτώματα.

Ωστόσο, όταν το σύνδρομο Sandifer επιμένει καθώς ένα παιδί μεγαλώνει, τα συμπτώματά του πιθανότατα συνδέονται με άλλη νευρολογική ή κινητική πάθηση. Αυτή είναι μια κατάσταση που πρέπει να διαγνωστεί το συντομότερο δυνατό.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Sandifer;

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Sandifer, ένας γιατρός θα ρωτήσει για τη συμπεριφορά του μωρού και θα το εξετάσει κλινικά. Εάν το κρίνει χρήσιμο, ίσως παραπέμψει για εργαστηριακό έλεγχο ώστε να εκτιμηθεί σωστά η ύπαρξη γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης ή τυχόν άλλης παθολογίας του οισοφάγου ή του στομάχου (ενδοσκοπικός έλεγχος, PHμετρία, βαριούχο γεύμα κ.α.).

Ο γιατρός μπορεί επίσης να κάνει εξετάσεις για να αποκλείσει και άλλες καταστάσεις. Για παράδειγμα, μια αξονική τομογραφία θα αποκαλύψει τυχόν μυϊκές ανωμαλίες και η παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ θα δείξει οποιαδήποτε δραστηριότητα επιληπτικών κρίσεων.

Όπως προαναφέρθηκε και νωρίτερα, το σύνδρομο Sandifer συνήθως διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως επιληπτικές κρίσεις ή νευρολογικής φύσεως διαταραχή στην κίνηση. Τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις, βρεφικούς σπασμούς ή βρεφική τορτικόλλη.

Λανθασμένη διάγνωση μπορεί να συμβεί όταν το μωρό έχει μόνο ήπια συμπτώματα ή καθόλου εξωτερικά συμπτώματα της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Ελλείψει αυτών των συμπτωμάτων, ένας γιατρός μπορεί να αποδώσει τις μη φυσιολογικές στάσεις του μωρού σε άλλη αιτία.

Επιπλέον, οι στάσεις και οι κινήσεις δεν είναι συνεπείς σε όλες τις περιπτώσεις. Μερικά μωρά μπορεί να λυγίζουν την πλάτη τους προς τα πίσω ενώ άλλα γέρνουν τον λαιμό τους, καθιστώντας δύσκολη την αναγνώριση του συνδρόμου Sandifer.

Οι λανθασμένες διαγνώσεις είναι επιβλαβείς επειδή υποβάλλουν το μωρό σε περιττές εξετάσεις και φάρμακα που μπορεί να έχουν μη ασφαλείς παρενέργειες. Αυτό δεν επιβαρύνει μόνο οικονομικά και συναισθηματικά τους γονείς, αλλά στερεί επίσης από το μωρό την αποτελεσματική θεραπεία για μια υγιή ανάπτυξη.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Sandifer;

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Sandifer υποχωρεί μέσα στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής του μωρού. Δεδομένης της σχέσης με τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η θεραπεία περιστρέφεται γύρω από τη θεραπεία της ίδιας της παλινδρόμησης. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει αλλαγές στη διατροφή και τις διατροφικές συνήθειες του μωρού, φαρμακευτική αγωγή και χειρουργική επέμβαση. Η αντιμετώπιση της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης εξαλείφει τα συμπτώματα του συνδρόμου Sandifer.

Οι γονείς μπορούν να ταΐζουν το μωρό τους λιγότερο φαγητό και πιο συχνά. Μπορούν επίσης να κρατήσουν το μωρό τους σε όρθια θέση κατά και μετά το φαγητό. Η βαρύτητα θα βοηθήσει στο να μην ανέβει το περιεχόμενο του στομάχου τους στον οισοφάγο (μείωση εμφάνισης συμπτωμάτων παλινδρόμησης). Τα μωρά επωφελούνται επίσης από το χρόνο που αφιερώνουν παίζοντας σε πρηνή θέση (ακουμπώντας το στομάχι τους στο έδαφος), υπό στενή επίβλεψη, προκειμένου να ενισχύσουν την υγιή ανάπτυξη των μυών και την κίνηση του κορμού.

Υπάρχουν διάφορες κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Τα αντιόξινα εξουδετερώνουν το οξύ του στομάχου προκειμένου να μειώσουν το αίσθημα της καούρας. Άλλα φάρμακα μειώνουν την ποσότητα του οξέος του στομάχου που μπορεί να παράγει το σώμα.

Οι ανταγωνιστές του υποδοχέα ισταμίνης Η2, εμποδίζουν τα κύτταρα που παράγουν οξύ στο στομάχι να ανταποκριθούν στην ισταμίνη, μια χημική ουσία που κανονικά θα ωθούσε τα κύτταρα αυτά να απελευθερώσουν το οξύ. Εναλλακτικά, μια άλλη θεραπεία μέσω των αναστολέων της αντλίας πρωτονίων, μπλοκάρει τα ένζυμα στην επένδυση του στομάχου που ελέγχουν την έκκριση του οξέος από το εσωτερικό του κυττάρου στο στομάχι.

Σπάνια απαιτείται χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται «θολοπλαστική» είναι διαθέσιμη σε περιπτώσεις ασθενών που δεν ανταποκρίνονται σε αλλαγές στον τρόπο ζωής ή σε φαρμακευτική αγωγή. Στη χειρουργική επέμβαση αυτή, η κορυφή του στομάχου τυλίγεται γύρω από το κατώτερο μέρος του οισοφάγου.

Η συρραφή του στομάχου γύρω από τον οισοφάγο συσφίγγει το άνοιγμα μεταξύ των δύο οργάνων, εμποδίζοντας το περιεχόμενο του στομάχου να κινηθεί προς τα πάνω στον οισοφάγο. Μερικές φορές χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της διαφραγματοκήλης, η οποία μπορεί να γίνει ταυτόχρονα με τη θολοπλαστική.

Προφανώς, η χειρουργική αποκατάσταση δεν είναι η θεραπευτική παρέμβαση που επιθυμούμε, εκτός και αν είναι απολύτως απαραίτητη σύμφωνα τα όσα αναφέρθηκαν στο άρθρο αυτό. Ωστόσο, αυτή η χειρουργική επέμβαση έχει υψηλό ποσοστό επιτυχίας, με αποτέλεσμα μια καλή προοπτική στην βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με σύνδρομο Sandifer.

Βιβλιογραφία

"Diagnosis and management of Sandifer syndrome in children with intractable neurological symptoms" by Irina Mindlina, European Journal of Pediatrics, 2020

"Sandifer Syndrome Posturing: Relation to Abdominal Wall Contractions, Gastroesophageal Reflux, and Fundoplication" by Eric Frankel et al, Digestive Diseases and Sciences, 2006.

"Sandifer's Syndrome" by Roongroj Bhidayasiri and Daniel Tarsy, Movement Disorders: A Video Atlas, 2012.

"Treatment of Sandifer Syndrome with an Amino-Acid-Based Formula" by Natasha Bamji et al., AJP Reports, 2015.

............................................................................................................................................................................................................................................

[1] "Sandifer Syndrome Posturing: Relation to Abdominal Wall Contractions, Gastroesophageal Reflux, and Fundoplication" by Eric Frankel et al, Digestive Diseases and Sciences, 2006.

[2] "Sandifer's Syndrome" by Roongroj Bhidayasiri and Daniel Tarsy, Movement Disorders: A Video Atlas, 2012.

[3] "National Institutes of Health"

[4] "Treatment of Sandifer Syndrome with an Amino-Acid-Based Formula" by Natasha Bamji et al., AJP Reports, 2015.

Πηγή: https://www.birthinjuryhelpcenter.org